niedziela, 9 sierpnia 2026
Jaka diagnoza Doktorze?
- 1
Rodzice zgłaszają się po skierowaniu do kardiologa dziecięcego z 3-letnią dziewczynką z powodu szybkiego męczenia się podczas zabawy.
- 2
- 3
- 4
- 5
- 6
Próba 1 z 6
Odpowiedź i wyjaśnienie
Diagnoza
Zespół Ebsteina (Anomalia Ebsteina)
Opis przypadku
- Rodzice zgłaszają się po skierowaniu do kardiologa dziecięcego z 3-letnią dziewczynką z powodu szybkiego męczenia się podczas zabawy.
- W historii pacjentki widnieje wskazanie, że dziewczynka urodziła się z dość niską masą ciała.
- Badania krwi w normie. Brak dotychczas udokumentowanych chorób.
- W wywiadzie rodzice wskazują na okresowe sine zabarwienie warg i palców, niezależne od temperatury.
- W badaniu osłuchowym słyszalny jest holosystoliczny szmer nasilający się w czasie wdechu oraz szeroko rozdwojony ton I i II.
- Zlecone RTG klatki piersiowej, badanie EKG i echokardiografia pozwalają uwidocznić nieprawidłowości zastawki przedsionkowo-komorowej prawej i powiększenie prawego przedsionka serca.
Wyjaśnienie
Anomalia Ebsteina to rzadka wrodzona wada serca polegająca na nieprawidłowej budowie i położeniu zastawki trójdzielnej — jej płatek przegrodowy i tylny są przemieszczone w dół, w kierunku prawej komory. W efekcie część prawej komory zostaje „przyłączona” do prawego przedsionka (atrializacja), zastawka trójdzielna staje się niedomykalna, a wydolna część prawej komory jest mała. Wadzie często towarzyszy ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub drożny otwór owalny.
Obraz kliniczny jest bardzo zmienny — od postaci ciężkiej, dającej sinicę już u noworodka, po łagodne, wykrywane dopiero u starszych dzieci lub dorosłych. Typowe są męczliwość, duszność, kołatania serca (skłonność do zaburzeń rytmu, m.in. w zespole WPW) oraz okresowa sinica z przecieku prawo-lewego przez ubytek przedsionkowy. Osłuchowo słyszalny bywa holosystoliczny szmer niedomykalności trójdzielnej oraz szerokie rozdwojenie tonów serca.
Rozpoznanie opiera się na echokardiografii (przemieszczenie i nieprawidłowość zastawki trójdzielnej, powiększenie prawego przedsionka), uzupełnionej o EKG i RTG. Postępowanie zależy od nasilenia wady: łagodne postacie wymagają jedynie obserwacji, a cięższe — leczenia niewydolności serca, kontroli zaburzeń rytmu, a niekiedy operacyjnej naprawy lub wymiany zastawki trójdzielnej.